متابعةجودت نصري
متلازمة فون ويليبراند (Von Willebrand syndrome) هي اضطراب وراثي نادر يؤثر على عمل الصفيحات وعملية التخثر في الدم. تسمى هذه المتلازمة بهذا الاسم نسبةً إلى العالمين السويديين إريك فون ويليبراند وألفرد فون ويليبراند اللذين اكتشفواها.
وفيما يلي بعض المعلومات الهامة حول متلازمة فون ويليبراند:
1. السبب والوراثة: ينتج عن خلل في بروتين يُدعى فون ويليبراند، والذي يلعب دورًا هامًا في تشكيل الجلطات الدموية والتخثر. يتم نقل المتلازمة عبر الوراثة، وتحدث طرق انتقال مختلفة للمتلازمة، بما في ذلك الوراثة المتنحية والمرتبطة بالجنس.
2. أعراض الفرد المصاب: يمكن أن تتفاوت أعراض متلازمة فون ويليبراند من شخص لآخر. قد يشعر البعض بأعراض خفيفة أو بعض النزيف الأنفي واللثوي، في حين أن الآخرين قد يعانون من نزيف أكثر شدة مثل نزيف المفاصل، أو النزف المهبلي الزائد لدى النساء، أو نزيف الجروح السطحية.
3. التشخيص: يتم تشخيص متلازمة فون ويليبراند عن طريق اختبارات مختبرية تشمل فحص توقف النزيف، واختبارات وقت التخثر، واختبارات مستوى بروتين فون ويليبراند في الدم.
4. العلاج: يتم تخصيص العلاج وفقًا لشدة الأعراض ونوع المتلازمة. يشمل العلاج استخدام العقاقير المثبطة لتثبيط تكوين الجلطة، وزرع الصفائح في حالات النزيف الشديد، وفي بعض الحالات النادرة يتم استخدام علاج الهرمونات.
5. الحياة اليومية: يمكن للأفراد المصابين بمتلازمة فون ويليبراند أن يعيشوا حياة طبيعية بشرط أن يتم تشخيصهم ومراقبتهم بانتظام من قبل فريق طبي متخصص.